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Papilledema e Pseudotumor Cerebri |
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Con il termine Pseudotumor Cerebri o Ipertensione Intracranica Idiopatica viene indicata una condizione patologica secondaria ad un incremento della pressione intracranica in assenza di lesioni espansive cerebrali e di alterazioni del sistema ventricolare, di segni neurologici focali e di alterazioni della composizione chimico-fisica liquorale. La sintomatologia associata a Pseudotumor Cerebri può essere caratterizzata da alterazioni della funzione visiva, diplopia binoculare e cefalea. Il liquido cerebrospinale (o liquor), che bagna encefalo e midollo spinale, è prodotto dai plessi coroideali del sistema ventricolare ed è assorbito dalle granulazioni aracnoidee che si protendono nei seni venosi cerebrali. Quando la pressione del liquor è superiore ai valori di norma, essa si trasmette anche al nervo ottico, attraverso le sue guaine, e produce un sollevamento ed edema del disco ottico (papilledema). La patogenesi dello Pseudotumor Cerebri non è nota; la maggiore incidenza è nella 3° decade di vita con prevalenza nel sesso femminile, specie nelle donne con problemi di obesità. I più comuni sintomi dell'elevata pressione intracranica sono la cefalea e i disturbi visivi. La cefalea può essere severa e può accompagnarsi a nausea, vomito e vertigini. La sintomatologia visiva comprende annebbiamenti visivi/amaurosi transitori solitamente bilaterali e deficit visivi persistenti, inizialmente a carico del campo visivo periferico che possono poi interessare anche la porzione centrale; è possibile l'insorgenza di diplopia binoculare orizzontale, secondaria all'interessamento del VI nervo cranico, che risente dell'elevata pressione intracranica. Il sospetto diagnostico di Pseudotumor Cerebri è basato sui dati anamnestici e sull'aspetto oftalmoscopico che definisce la presenza di papilledema; il nervo ottico si presenta edematoso, rilevato sul piano retinico, a margini indistinti, spesso in associazione a congestione e tortuosità dell'albero vascolare retinico e, in fase cauta, ad emorragie peripapillari (Fig. 1 e 2). |
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Fig. 1 - Papilledema acuto. Si osserva la presenza di edema del disco ottico, di essudati cotonosi e di emorragie a fiamma a livello delle fibre nervose retiniche parapapillari |
Fig. 2 - Papilledema cronico. Si può osservare il sollevamento del disco ottico e l'edema delle fibre nervose. Non sono presenti essudati o emorragie intraretiniche parapapillari |
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Per la diagnosi di Pseudotumor Cerebri sono necessarie indagini neuro radiologiche complete (RM orbite, encefalo e midollo ed eventuali angioRM e angiografia cerebrale) e della rachicentesi che permette la misurazione della pressione liquorale ed il prelievo di liquor per l'esecuzione degli esami di laboratorio. Lo Pseudotumor cerebri rappresenta una patologia che solitamente si risolve in 1-2 anni, anche se esistono forme croniche e forme secondarie che devono essere identificate. La terapia, medica o chirurgica, che è indicata per limitare i danni permanenti (neuropatia ottica), deve avere come obiettivo la riduzione della pressione liquorale che si esercita a livello della porzione intraorbitaria prossimale del nervo ottico. Per il trattamento dello Pseudotumor Cerebri si possono utilizzare inibitori dell'anidrasi carbonica somministrati per via orale per un periodo di tempo variabile, ma solitamente non inferiore a 6 mesi. E' attuabile anche un approccio chirurgico con derivazione ventricolo-peritoneale. In casi selezionati, che mostrano peggioramento del campo visivo o l'insorgenza di un deficit visivo centrale, può essere indicato eseguire la fenestrazione delle guaine del nervo ottico. Nel paziente obeso è imperativa la riduzione del peso corporeo. |